La narcolepsie
La narcolepsie est un trouble qui perturbe les processus de veille et de sommeil. Son principal symptôme est la somnolence diurne excessive (SDE), qui survient parce que le cerveau est incapable de réguler correctement l’éveil et le sommeil1.
Le sommeil normal se déroule en une série de stades, le sommeil paradoxal (REM) intervenant au dernier stade, généralement une heure ou plus après l’endormissement. Dans la narcolepsie, le sommeil paradoxal est irrégulier et commence souvent quelques minutes après l’endormissement, soit beaucoup plus tôt que la normale.
Le sommeil paradoxal se produit rapidement chez les personnes atteintes de narcolepsie en raison de modifications du cerveau qui perturbent le fonctionnement du sommeil. Ces perturbations provoquent également une somnolence diurne et d’autres symptômes de la narcolepsie.
Quels sont les types de narcolepsie ?
Narcolepsie de type 1
Le NT1 est associé au symptôme de la cataplexie, qui est la perte soudaine du tonus musculaire. Le NT1 était autrefois connu sous le nom de « narcolepsie avec cataplexie ».
Tous les patients chez qui l’on diagnostique une NT1 ne connaissent pas d’épisodes de cataplexie. La NT1 peut également être diagnostiquée lorsqu’une personne présente de faibles niveaux d’hypocrétine-1, une substance chimique présente dans l’organisme qui aide à contrôler l’état d’éveil.
Même si elle n’est pas présente au moment du diagnostic, la cataplexie finit par se produire3 chez un nombre important de personnes présentant de faibles taux d’hypocrétine.
Narcolepsie de type 2
La NT2 était autrefois connue sous le nom de « narcolepsie sans cataplexie ». Les personnes atteintes de NT2 présentent de nombreux symptômes similaires à ceux des personnes atteintes de NT1, mais elles ne présentent pas de cataplexie ni de faibles taux d’hypocrétine.
Si une personne atteinte de NT2 développe ultérieurement une cataplexie ou de faibles taux d’hypocrétine-1, son diagnostic peut être reclassé en NT1. On estime que ce changement de diagnostic se produit dans environ 10 % des cas.
La narcolepsie est-elle fréquente ?
Le calcul de la prévalence de la narcolepsie est difficile en raison du sous-diagnostic et des retards dans le diagnostic. De nombreux patients ne reçoivent un diagnostic de narcolepsie que des années après leurs premiers symptômes5. Par conséquent, selon certaines estimations, la prévalence de la narcolepsie pourrait atteindre 180 pour 100 000.
La narcolepsie se produit à peu près également chez les hommes et les femmes6 et peut toucher aussi bien les enfants que les adultes. Elle peut survenir à n’importe quel âge, mais on a constaté que l’apparition de la maladie atteignait un pic vers l’âge de 15 ans, puis vers 35 ans.
Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?
Les symptômes de la narcolepsie peuvent avoir des effets notables aussi bien le jour que la nuit. Les symptômes les plus courants sont les suivants
La somnolence diurne excessive (SDE) : L’EDS est le symptôme cardinal de la narcolepsie et touche toutes les personnes atteintes de ce trouble. Il s’agit d’une envie de dormir qui peut être irrésistible et qui survient le plus souvent dans des situations monotones. La somnolence sévère entraîne souvent des pertes d’attention. La narcolepsie peut provoquer des « crises de sommeil », qui consistent à s’endormir sans prévenir. Après de courtes siestes, les personnes atteintes de narcolepsie se sentent généralement temporairement rafraîchies.
Comportements automatiques : Essayer d’éviter la somnolence peut déclencher des comportements automatiques qui se produisent alors qu’une personne n’est pas consciente. Par exemple, un élève en classe peut continuer à écrire, mais il ne fait en réalité que gribouiller des lignes ou du charabia sur la page.
Un sommeil nocturne perturbé : La fragmentation du sommeil est fréquente chez les personnes atteintes de narcolepsie qui peuvent se réveiller plusieurs fois au cours de la nuit. D’autres problèmes de sommeil gênants comme les mouvements physiques excessifs et l’apnée du sommeil sont également plus fréquents chez les narcoleptiques.
Paralysie du sommeil : Les personnes atteintes de narcolepsie ont un taux plus élevé de paralysie du sommeil, c’est-à-dire une sensation d’incapacité à bouger qui survient au moment de l’endormissement ou du réveil.
Hallucinations liées au sommeil : Des images vives peuvent se produire pendant l’endormissement (hallucinations hypnagogiques) ou au réveil (hallucinations hypnopompiques). Elles peuvent accompagner la paralysie du sommeil, ce qui peut être particulièrement perturbant ou effrayant.
Cataplexie : La cataplexie est une perte soudaine du contrôle musculaire. Elle ne se produit que chez les personnes atteintes de NT1 et non de NT2. Un épisode de cataplexie survient souvent en réponse à des émotions positives comme le rire ou la joie. La cataplexie affecte normalement les deux côtés du corps et dure de quelques secondes à quelques minutes. Certaines personnes atteintes de NT1 ne présentent des épisodes de cataplexie que quelques fois par an, tandis que d’autres peuvent avoir une douzaine d’épisodes ou plus par jour.
Bien que toutes les personnes atteintes de narcolepsie aient un SDE, moins d’un quart d’entre elles présentent tous ces symptômes. En outre, les symptômes peuvent ne pas se manifester simultanément. Par exemple, il n’est pas rare que la cataplexie se manifeste des années après le début du syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Quels sont les effets de la narcolepsie ?
Les symptômes de la narcolepsie peuvent avoir des conséquences importantes sur la santé et le bien-être du patient. Les accidents sont une préoccupation pressante, car les crises de sommeil, la somnolence et la cataplexie peuvent mettre la vie en danger au volant ou dans d’autres environnements où la sécurité est essentielle. On estime que les personnes atteintes de narcolepsie ont trois à quatre fois plus de risques d’être impliquées dans un accident de voiture.
La narcolepsie peut également interférer avec l’école et le travail. La somnolence et les pauses d’attention peuvent nuire aux performances et peuvent être interprétées comme des problèmes de comportement, surtout chez les enfants.
De nombreux patients atteints de narcolepsie ressentent une stigmatisation liée à leur état, ce qui peut entraîner un retrait social. Sans un soutien approprié, cela peut contribuer à des troubles de la santé mentale et avoir des répercussions négatives sur l’école, le travail et les relations.
Les personnes atteintes de narcolepsie sont plus exposées à d’autres problèmes de santé, notamment l’obésité, les problèmes cardiovasculaires comme l’hypertension artérielle, et les problèmes psychiatriques comme la dépression, l’anxiété et le trouble déficitaire de l’attention/hyperactivité (TDAH).